Whippleova choroba

Názov sám o sebe nehovorí, čo sa za samotnou chorobou skrýva, preto sme sa rozhodli Vám o tejto nie až tak častej chorobe niečo málo porozprávať.

Čo je Whippleova choroba?

Whippleova choroba je systémové ochorenie, ktoré má pravdepodobne pôvod infekčný. Slovo infekčný znamená, že chorobu vyvolala baktéria alebo vírus, prípadne huba.  V tomto prípade sa za infekčný agens, ktorý je zodpovedný za vznik choroby, považuje baktéria menom Tropheryma whipplei, od ktorej je samotný názov odvodený. Ide o malú baktériu, ktorá patrí medzi skupinu Acinetobakterií  a je význačná v tom, že svoje vlastnosti mení vplyvom prostredia. Postihuje tak orgány a tkanivá v celom tele, pričom najčastejšie ide o postihnutie tráviacej trubice, centrálnej nervovej sústavy, spojivového tkaniva a kardiovaskulárneho systému, teda srdca a ciev.

Aký je výskyt Whippletovej choroby?

Na Slovensku a vo svete je veľmi raritným ochorením, avšak nie nemožným. Celkovo sa popisuje niečo málo cez 100 prípadov. Aj toto je jedným z dôvodov, prečo sa o tejto chorobe veľa nehovorí. Výskyt ochorenia je uvádzaný ako jeden prípad na milión obyvateľov, teda ak by sme si to aplikovali na našu krajinu, malo by byť na Slovensku päť prípadov s týmto ochorením.

Whippletova choroba je najčastejšie diagnostikovaná v strednom veku, nad 40 rokov, avšak najmladší pacient, ktorému sa potvrdilo ochorenie mal len 3 mesiace. Všeobecne je výskyt častejší u mužov ako u žien.

Ako choroba prebieha?

Najčastejším príznakom ochorenia je horúčka. Nešpecifický znak toho, že sa v našom tele niečo deje.  Choroba však má tri základné štádia.

Prvým štádiom sú nešpecifické prejavy, ktoré Vás privedú k lekárovi. Ide už o spomínanú horúčku, bolesti kĺbov, nechutenstvo a vykašliavanie. Prejavy sú často zamieňané za momentálnu slabosť a únavu, ale aj za príznaky chrípky a nachladnutia, čo sa nemusí vylučovať s ochorením. Avšak samotné prvotné príznaky ešte nemusia znamenať Whippletovu chorobu.

Druhým štádiom sú príznaky abdominálne, teda súvisiace s poruchami tráviaceho traktu v oblasti brucha. Ide o chudnutie, slabosť,  dlhodobé hnačky a samotné bolesti brucha.  Rovnako ako pri prvotných príznakoch, ani druhotné štádium nemusí vždy byť klinicky prejavom Whippletovej choroby, tieto príznaky môžu byť známkou inej, gastrointestinálnej choroby alebo precitlivenosti na zložku potraviny.

Za tretie štádium považujeme už rozmach ochorenia na celé telo alebo jednotlivé systémy. Ako sme si vyššie uvádzali, najčastejšie ide o poruchy v kardiovaskulárnom a nervovom systéme, ale rovnako môžete spozorovať aj generalizované zmeny na koži, sťažené dýchanie, postihnutie oka alebo celkový až anorektický vzhľad. V prípade, že toto tretie štádium na sebe pozorujete, vyhľadajte urýchlene lekára, ak trvá dlhšie, výrazne znižuje nie len kvalitu , ale aj dĺžku života.

Jednotlivé príznaky

Ako sme si hovorili, ide o generalizované ochorenie, teda postihnutie je na celom systéme. Každý systém má však špeciálne prejavy, preto je dôležité sledovať ich. V tráviacom trakte sa prejavuje asi 70% príznakov. Najčastejšie o chronickú hnačku, teda viac ako 3 stolice denne v priebehu aspoň dvoch týždňov bez predchádzajúcej zmeny stravovacích návykov. Steatorhea, teda mastná stolica, môže byť rovnako jedným z prejavom.

Krvácanie z traktu do horných časti, teda do pažeráka alebo naopak do stolice sú taktiež častými prejavmi. Vplyvom nedostatočnosti čreva sa vytvára malabsorpčný syndróm, ktorý spôsobuje, ich  že sa potraviny a jednotlivé látky v nich nevedia vstrebať a správne využiť, čo má za následok vznik kachexie, teda vychudnutia. Spolu s nemožnosťou vstrebania potraviny ide ruka v ruke aj nemožnosť vstrebania vitamínov, kedy nevstrebanie vitamínu B12 spôsobuje anémiu, deficit vitamínu A zase problémy s očami až sleporu, deficit C vitamínu zvýšené krvácavé stavy, najčastejšie z ďasien.

Postihnutie centrálneho nervového systému  sa prejavuje u 40% pacientov ako prvotný príznak. Spravidla môžeme sledovať prejavy demencie, poruchy chôdze spôsobené poškodením nervov, kývanie sa. Okrem fyzických prejavov sa však sledujú aj psychické, kedy vzniká častý obraz demencie, depresie, hypománie až psychózy s poruchou osobnosti. Výnimkou nie sú ani poruchy libida v zmysle jeho zníženia až amenorea, teda neprítomnosť menštruačného cyklu.

Kardiovaskulárne ochorenie  v spojitosti s Whippletovou chorobou zahŕňa príznaky zápalov, ako sú endokarditíty ( zápal vnútornej vrstvy srdca) a myokarditídy ( zápal svalu srdca). Často sa prejavuje aj znížený krvný tlak, ktorý je doprovodným znakom. Môže ísť aj o vznik srdcového šelestu de novo . Srdiečko môže až zlyhávať, čoho prejavom sú opuchy na dolných končatinách.

Ako sa ochorenie lieči?

Pred liečbou je nutné správne diagnostikovať , či sa jedná o Whippletovu chorobu. Dôkaz je pomocou PCR, ktorý jediný špecificky dokazuje prítomnosť baktérie T.whipplei, nakoľko sa priamo dokáže prítomnosť jeho génu v krvi, mozgovo-miešnom moku alebo zo šťavy z tráviaceho traktu.

Nakoľko vieme, čo ochorenie spôsobuje, je jednoduchšie podrobiť sa cielenej liečbe. Ak baktérie vyvolajú ochorenie, vždy sú na mieste antibiotiká. Rovnako je tomu aj v tomto prípade. Je treba použiť cielené antibiotiká, ktoré sa však vedia dostať cez hematoencefalickú bariéru mozgu, pretože baktéria má účinok aj na samotný mozog. Liečba je dlhodobá a má dve fázy, v ktorej sa redukuje množstvo liečiva. Avšak nie je to nič komplikované. Najhoršie na liečbe je jej dlhodobé hľadisko, nakoľko trvá minimálne jeden až dva roky.  V prípade, že je postihnutie CNS, liečba trvá minimálne dva roky a je okrem antibiotík doplnená interferónom gamma vo vysokých dávkach.

Počas liečby sa môže vyskytnúť Imunitný rekonštitučný syndróm, ktorý je spôsobený prítomnosťou samotnej baktérie, ktorá potláča imunitu. V takomto prípade sa k liečbe antibiotikami pridáva aj liečba kortikosteroidami.

Profile photo of Simona Pavúková

Simona Pavúková

Simona je študentkou medicíny na Slovenskej zdravotníckej univerzite v Bratislave. V momente ako skončí jej rozvrh školský však jej medicínsky život pokračuje. Aktívne spolupracuje s OZ Lymfoma, ktoré sa zaoberá podporou pacientov s rakovinou lymfatických uzlín. Od malička túži byť patologičkou alebo onkologičkou. Bojí sa pavúkov, nenávidí studené mlieko a jej najväčším nepriateľom je čas. Relaxuje s kávou, a ako inak, s knihou v ruke.

Pridaj komentár

Prejsť na panel nástrojov